Najčešće srčane mane kod dece: Većina se danas vrlo uspešno leči

Urođene srčane mane su strukturni problemi koji nastaju usled abnormalnog formiranja srca ili velikih krvnih sudova. Prepoznato je najmanje 18 različitih tipova urođenih srčanih mana, sa mnogo dodatnih anatomskih varijacija. Stalni napredak u dijagnostici i lečenju (operacija i kateterizacija srca) omogućava lečenje većine defekata, čak i onih za koje se nekada smatralo da su beznadežni.

Zdrava funkcija srca

Normalno srce ima zaliske, arterije i komore koje nose krv u cirkulatornom obrascu: telo–srce–pluća–srce–telo. Kada sve komore i zalisci rade ispravno, krv se pumpa kroz srce, u pluća za kiseonik, nazad u srce i van u telo za isporuku kiseonika. Kada su zalisci, komore, arterije i vene deformisani, ovaj obrazac cirkulacije može biti poremećen. Urođene srčane mane su malformacije koje su prisutne pri rođenju. Onie mogu ili ne moraju da ometaju cirkulatorni sistem.

Stenoza aortnog ventila (AVS)

Ventil od srca do tela koji se ne otvara i ne zatvara pravilno i iz koga takođe može da curi krv. Kada krv koja teče iz srca zarobi ventil koji loše radi, pritisak se može povećati unutar srca i da izazove oštećenje.

Prognoze i lečenje

Deci sa aortnom stenozom će biti potrebno lečenje kada je pritisak u levoj komori visok (iako možda nema simptoma). Kod većine dece opstrukcija se može ublažiti tokom kateterizacije srca balonom valvotomijom. Neka deca sa stenozom će možda trebati operacija.

Atrijalni septalni defekt (ASD)

"Rupa" u zidu koja razdvaja dve gornje komore srca. Ovaj nedostatak omogućava da krv bogata kiseonikom procuri u krvne komore siromašne kiseonikom u srcu. ASD je defekt u septumu između dve gornje komore srca (atrija). Pregrada je zid koji razdvaja levu i desnu stranu srca.

Prognoze i lečenje

Ako je otvor mali, to ne otežava rad srca i pluća. Operacija i drugi tretmani možda neće biti potrebni. Mali ASD koji se otkriju kod novorođenčadi često se sami zatvaraju ili sužavaju. Ne postoji nijedan lek koji će učiniti da se ASD smanji ili zatvori brže nego što bi to moglo učiniti prirodno.

Ako je ASD veliki, može da se zatvori operacijom na otvorenom srcu ili kateterizacijom srca pomoću uređaja umetnutog u otvor da bi se zatvorio.

Koarktacija aorte (CoA)

Suženje glavne arterije (aorte) koja nosi krv u telo. Ovo sužavanje utiče na protok krvi gde se arterije granaju da nose krv duž odvojenih sudova do gornjih i donjih delova tela. CoA može da izazove visok krvni pritisak ili oštećenje srca.

Prognoze i lečenje

Obično nema simptoma pri rođenju, ali se mogu razviti već prve nedelje nakon rođenja. Beba može razviti kongestivnu srčanu insuficijenciju ili visok krvni pritisak. Opstrukcija koarktacije se može ublažiti operacijom ili kateterizacijom.

Potpuni defekt atrioventrikularnog kanala (CAVC)

Velika rupa u centru srca koja utiče na sve četiri komore gde bi inače bile podeljene. Kada je srce pravilno podeljeno, krv bogata kiseonikom iz pluća se ne meša sa krvlju siromašnom kiseonikom iz tela. CAVC omogućava mešanje krvi, a komore i ventile da ne usmeravaju krv pravilno do svake stanice cirkulacije.

Prognoze i lečenje

Dete sa defektom AV kanala može da diše brže i teže nego što je normalno. Bebe mogu imati problema sa hranjenjem i normalnim rastom. Simptomi se mogu pojaviti tek nekoliko nedelja nakon rođenja.

AV kanal se može popraviti. Operacija na otvorenom srcu je potrebna da bi se popravio defekt. Za razliku od nekih drugih tipova defekta septuma, defekt AV kanala ne može se sam zatvoriti. Lekovi se mogu privremeno koristiti za ublažavanje simptoma, ali oni ne leče defekt niti sprečavaju trajno oštećenje plućnih arterija.

d-Transpozicija velikih arterija

Srce u kome su dve glavne arterije koje odvode krv iz srca obrnute. Normalni uzorak krvi nosi krv u ciklusu: telo-srce-pluća-srce-telo. Kada dođe do d-transpozicije, krvni put je oštećen jer se dve arterije povezuju sa pogrešnim komorama u srcu. To znači da je ciklus protoka krvi zaglavljen u:
telo–srce–telo (a da se ne usmerava u pluća za kiseonik) il pluća-srce-pluća (bez isporuke kiseonika telu)

Bez operacije, jedini način da se privremeno preživi ovo stanje je da dođe do curenja koja omogućavaju krvi bogatoj kiseonikom da pređe u krv siromašnu kiseonikom za isporuku u telo. Bolnička ustanova takođe može kateterisati pacijenta dok se ne izvrši korektivna operacija.

Ebštajnova anomalija

Neispravan srčani zalistak koji se ne zatvara kako bi održao protok krvi u pravom smeru. Krv može da curi nazad iz donjih u gornje komore na desnoj strani srca. Ovaj sindrom se takođe često vidi kod ASD (ili rupe u zidu koja deli dve gornje komore srca).

Prognoze i lečenje

Lečenje će zavisiti od težine defekta i specifičnih simptoma. Tretman može da uključuje:

• Lekovi koji pomažu kod srčane insuficijencije
• Kiseonik ili druga podrška za disanje
• Operacija za korekciju ventila

I-Transpozicija velikih arterija

Srce u kome je donji deo potpuno obrnut. Ova malformacija srca uzrokuje preokret u normalnom obrascu krvotoka jer su desna i leva donja komora srca obrnute. I-transpozicija je, međutim, manje opasna od d-transpozicije jer su velike arterije takođe obrnute. Ovaj „dvostruki preokret“ omogućava telu da i dalje prima krv bogatu kiseonikom, a pluća da i dalje primaju krv siromašnu kiseonikom.

Prognoze i lečenje

Bebe rođene sa l-transpozicijom obično nisu plave. Urođena srčana mana može dugo vremena ostati neotkrivena. Možda se ne dijagnostikuje sve do zrelog doba kada se mogu razviti kongestivna srčana insuficijencija, šumovi u srcu i abnormalni srčani ritmovi.

Većini dece bez VSD ili opstrukcije plućnog ventila neće biti potrebna operacija. Deca sa ovim problemima mogu zahtevati operaciju za zatvaranje rupe, ublažavanje blokade protoka krvi u pluća i u nekim slučajevima popravku ili zamenu trikuspidnog zalistka koji curi.

Patentna duktusna arterioza (PDA)

Otvorena rupa u aorti.

Pre nego što se beba rodi, krv fetusa ne mora da ide u pluća da bi se obogatila kiseonikom. Duktus arterioza je rupa koja omogućava krvi da preskoči cirkulaciju u pluća. Međutim, kada se beba rodi, krv mora da primi kiseonik u pluća i ova rupa bi trebalo da se zatvori. Ako je arterioza duktusa još uvek otvorena, krv može da preskoči ovaj neophodan korak cirkulacije. Otvorena rupa se naziva arterioza patentnog duktusa.

Prognoze i lečenje

Ako je PDA mali, to neće izazvati simptome jer srce i pluća ne moraju više da rade. Jedini abnormalni nalaz može biti karakterističan šum (šum koji se čuje stetoskopom).

Ako je PDA veliki, dete može da diše brže i teže nego što je normalno. Bebe mogu imati problema sa hranjenjem i normalnim rastom. Simptomi se mogu pojaviti tek nekoliko nedelja nakon rođenja. Visok pritisak može da se javi u krvnim sudovima u plućima jer se tamo pumpa više krvi nego što je normalno. Vremenom to može izazvati trajno oštećenje krvnih sudova pluća. Ako je PDA (duktus) mali, to ne otežava rad srca i pluća. Operacija i drugi tretmani možda neće biti potrebni. Mali PDA uređaji se često sami zatvaraju u prvih nekoliko meseci života.

Stenoza plućnog ventila

Zadebljani ili spojeni srčani zalistak koji se ne otvara u potpunosti. Plućni ventil omogućava krvi da teče iz srca, u plućnu arteriju, a zatim u pluća.

Ako je stenoza ozbiljna, posebno kod beba, može se javiti neka cijanoza (plavilo). Starija deca obično nemaju simptome.

Prognoze i lečenje

Plućni ventil se može tretirati da bi se poboljšala opstrukcija i curenje, ali se ventil ne može da se popravi da bude normalan.

Lečenje je potrebno kada je pritisak u desnoj komori visok (iako možda nema simptoma). Kod većine dece opstrukcija se može ublažiti tokom kateterizacije srca balon valvuloplastikom.

Defekti pojedinačnih komora

Retki poremećaji koji utiču na jednu donju komoru srca. Komora može biti manja, nerazvijena ili nedostaje ventil.

Hipoplastični sindrom levog srca (HLHS) - Nerazvijena leva strana srca.
Aorta i leva komora su premale i rupe u arteriji i septumu nisu pravilno sazrele i zatvorene.

Plućna atrezija/netaknuti ventrikularni septum - Plućni zalistak ne postoji, a jedina krv koja prima kiseonik je krv koja se preusmerava u pluća kroz otvore koji se normalno zatvaraju tokom razvoja.

Trikuspidna atrezija - Ne postoji trikuspidni zalistak u srcu tako da krv ne može da teče iz tela u srce na normalan način. Krv se ne puni dovoljno kiseonikom i ne završava normalan ciklus telo-srce-pluća-srce-telo.

Prognoze i lečenje

Beba se često čini normalnom pri rođenju, ali dolazi po medicinsku pomoć u roku od nekoliko dana od rođenja kako se duktus zatvara. Beba izgleda pepeljasto, brzo i otežano diše i teško se hrani. Ova srčana mana je obično fatalna u prvim danima ili mesecima života osim ako se ne leči.

Kako se leči?

Iako se ovaj nedostatak ne može ispraviti, neke bebe se mogu lečiti nizom operacija ili transplantacijom srca. Dok se ne izvrši operacija, duktus arteriosus se drži otvorenim intravenskim lekovima. Pošto su ove operacije složene i moraju se prilagoditi svakom detetu, neophodno je da razgovarate o svim medicinskim i hirurškim opcijama sa lekarom vašeg deteta.

Tetralogija Faloa

Defekt srca koji ima četiri problema.

oni su:

• rupa između donjih komora srca
• opstrukcija od srca do pluća
• aorta (krvni sud) leži iznad rupe u donjim komorama
• mišić koji okružuje donju desnu komoru postaje previše zadebljan

Prognoze i lečenje

Novorođenčad i mala deca sa nepopravljenom tetralogijom Falota često su plava (cijanotična). Razlog je taj što se krv siromašna kiseonikom pumpa u telo kroz rupu u zidu između desne i leve komore umesto da se pumpa u pluća. Leči se hirurški. U početku se može uraditi privremena procedura ako je beba mala ili ako postoje drugi problemi. Potpuna popravka dolazi kasnije. Ponekad je prva operacija potpuna popravka.

Totalna anomalna plućna venska veza (TAPVC)

Defekt u venama koje vode od pluća do srca. U TAPVC, krv ne ide normalnim putem od pluća do srca i do tela. Umesto toga, vene iz pluća se vezuju za srce u abnormalnim položajima i ovaj problem znači da krv sa kiseonikom ulazi ili curi u pogrešnu komoru.

Prognoze i lečenje

Simptomi se mogu razviti ubrzo nakon rođenja. Kod neke dece, simptomi mogu biti odloženi. Ovo delimično zavisi od toga da li su plućne vene blokirane dok se odvode ka desnoj pretkomori. Ozbiljna opstrukcija plućnih vena dovodi do toga da bebe teže dišu i izgledaju plavlje (imaju niži nivo kiseonika) od beba sa malom opstrukcijom.

Ovaj defekt se mora hirurški popraviti u ranom detinjstvu. U vreme operacije na otvorenom srcu, plućne vene su ponovo povezane sa levom pretkomorom i defekt atrijalne pregrade je zatvoren. Deci sa popravljenim TAPVC-om se savetuje da ograniče svoje fizičke aktivnosti na sopstvenu izdržljivost. Neki takmičarski sportovi mogu imati veći rizik ako postoji zaostala opstrukcija u plućnim venama ili ako dete ima probleme sa srčanim ritmom. Pedijatrijski kardiolog deteta će vam pomoći da odredite odgovarajući nivo aktivnosti.

Truncus Arteriosus

Kada osoba ima jednu veliku arteriju umesto dve odvojene za prenos krvi u pluća i telo.

U normalnom srcu, krv prati ovaj ciklus: telo-srce-pluća-srce-telo. Kada osoba ima truncus arteriosus, krv koja izlazi iz srca ne ide ovim putem. Ima samo jedan sud, umesto dva odvojena za pluća i telo. Sa samo jednom arterijom, ne postoji specifičan put do pluća za kiseonik pre nego što se vrati u srce da isporuči kiseonik telu.

Prognoze i lečenje

Operacija je potrebna da bi se zatvorio defekt ventrikularnog septuma (VSD) i odvojio protok krvi u telo od protoka krvi u pluća. Ovo se obično radi u ranom detinjstvu kako bi se sprečilo da visoki krvni pritisak ošteti plućne arterije. Za zatvaranje ventrikularnog defekta koristi se flaster.

Deci sa truncus arteriosusom je potrebno redovno praćenje kod pedijatrijskog kardiologa i možda će morati da uzimaju lekove nakon operacije. Kardiolog vašeg deteta će proceniti niz testova, uključujući elektrokardiograme i ehokardiograme, kako bi utvrdio kada bi mogla biti potrebna druga procedura, kao što je kateterizacija srca.

Ventrikularni septalni defekt (VSD)

VSD je rupa u zidu koja razdvaja dve donje komore srca. U normalnom razvoju, zid između komora se zatvara pre nego što se fetus rodi, tako da se rođenjem sprečava da se krv bogata kiseonikom meša sa krvlju siromašnom kiseonikom. Kada se rupa ne zatvori, to može izazvati veći pritisak u srcu ili smanjenje kiseonika u telu.

Ako je otvor mali, to neće izazvati simptome jer srce i pluća ne moraju da rade jače. Jedini abnormalni nalaz je glasan šum (šum koji se čuje stetoskopom).

Ako je otvor veliki, dete može da diše brže i teže nego inače. Bebe mogu imati problema sa hranjenjem i normalnim rastom. Simptomi se mogu pojaviti tek nekoliko nedelja nakon rođenja. Visok pritisak može da se javi u krvnim sudovima u plućima jer se tamo pumpa više krvi nego što je normalno. Vremenom to može da izazovei trajno oštećenje krvnih sudova pluća.

Prognoze i lečenje

Ako je otvor mali, to neće otežati rad srca i pluća. Operacija i drugi tretmani možda neće biti potrebni. Mali VSD se često zatvaraju sami. Ne postoji nijedan lek ili drugi tretman koji će učiniti da se VSD smanji ili zatvori brže nego što bi to moglo učiniti prirodno.

BONUS VIDEO